高胆红素血症是怎么形成的诱发高胆红素血症
高胆红素血症是怎么形成的 诱发高胆红素血症的因素
一、诱发高胆红素血症的因素
1.直接胆红素偏高
若肝细胞受损,胆红素不能正常转化为胆汁,或是胆汁排泄受阻,都会引起直接胆红素偏高,引起直接胆红素偏高的常见病因有肝内及肝外阻塞性黄疸、胰头癌、毛细胆管型肝炎及其他胆汁瘀滞综合征等;
2.总胆红素、直接胆红素、间接胆红素都增高
见于急性黄疸型肝炎,慢性活动性肝炎,肝硬变,中毒性肝炎等。
3.总胆红素、直接胆红素增高
见于肝内及肝外阻塞性黄疸,胰头癌,毛细胆管型肝炎及其他胆汁瘀滞综合征等。
4.总胆红素、间接胆红素增高
见于溶血性贫血,血型不合输血,恶性疾病,新生儿黄疸等。
5.红细胞破裂因素
肝脏的损伤,可导致患者肝脏内红细胞的大量死亡而发生破裂,当肝脏代谢功能不足以使得其转化为直接胆红素时,可引发溶血性黄疸症状。
6.肝细胞病变因素
当乙肝患者体内肝细胞发生病变,亦或者胆红素不能够转化为胆汁时,可导致肝脏肿大、肝内胆管受到压迫而造成胆汁排泄受损,引发血液中胆红素含量升高。
7.胆汁排泄受阻因素
譬如乙肝患者患有胆结石,胆结石可阻塞肝脏内胆汁的排泄,使得胆汁不能顺利排出肝脏,进而也可导致血液中胆红素升高。
8.总胆红素增高
(1)肝脏疾患急性黄疸型肝炎、急性黄色肝坏死、慢性活动性肝炎、肝硬化等。
(2)肝外疾病溶血型黄疸、血型不合的输血反应、胆囊炎、胆石症等。
(3)其他见于中毒性或病毒性肝炎、溶血性黄疽、恶性贫血、阵发性血红蛋白尿症。红细胞增多症、新生儿黄疸、内出血、输血后溶血性黄疽、急性黄色肝萎缩。
9.间接胆红素升高
(1)溶血性黄疸由于一些溶血性疾病使红细胞破坏过多,导致血中的间接胆红素增加;
(2)肝细胞性黄疸当肝细胞病变时,因胆红素不能正常地转化成胆汁,以及肝细胞肿胀,使肝内的胆管受压,排泄胆汁受阻,使血中的胆红素升高。
(3)输血错误血型不符输血导致溶血,使大量红细胞毁坏,而致大量间接胆红素释放到血液中。
(4)新生儿型黄疸主要是由于母子血型不合或新生儿先天性胆道畸形等缘由造成的血中间接胆红素升高。
二、高胆红素血症的临床表现
1.溶血性黄疸
红细胞大量破坏(溶血)时,生成过量非结合胆红素,超过肝细胞摄取、结合、排泄的能力,致使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸。特征:
(1)巩膜轻度黄疸,在急性发作(溶血危象)时有发热、腰背酸痛,皮肤黏膜往往明显苍白;
(2)皮肤无瘙痒;
(3)有脾肿大;
(4)有骨髓增生旺盛的表现,如周围血网织细胞增多、出现有核红细胞、骨髓红细胞系统增生活跃;
(5)血清总胆红素增高,一般不超过85μmol/L,主要为非结合胆红素增高;
(6)尿中尿胆原增加而无胆红素,急性发作时有血红蛋白尿,慢性溶血时尿内含铁血黄素增加。
2.肝细胞性黄疸
因肝细胞病变,对胆红素摄取、结合和排泄功能发生障碍,以致有相当量的非结合胆红素潴留于血中,同时因肝细胞损害和(或)肝小叶结构破坏,致结合胆红素不能正常地排入细小胆管,反流入肝淋巴液及血液中,结果发生黄疸。特征:
(1)皮肤和巩膜呈浅黄至深金黄色,皮肤有时有瘙痒;
(2)血中非结合和结合胆红素均增高;
(3)尿中胆红素阳性,尿胆原常增加,但在疾病高峰时,因肝内淤胆致尿胆原减少或缺如;
(4)血清转氨酶明显增高;
(5)血中肝炎病毒标记物常阳性;
(6)肝活组织检查对弥漫性肝病的诊断有重要意义。
3.胆汁淤积性黄疸
肝内胆汁淤积从分子细胞学上是指胆汁的生成和分泌减少,以及胆汁淤滞和浓缩。肝内胆汁淤积或单独出现,或与肝实质损害同时存在。特征:
(1)肤色暗黄、黄绿或绿褐色;
(2)皮肤瘙痒显著,常发生于黄疸出现前;
(3)血中胆红素增高,以结合胆红素为主,胆红素定性试验呈直接反应;
(4)尿胆红素阳性,但尿胆原减少或缺如;
(5)粪中尿胆原减少或缺如,粪便显浅灰色或陶土色;
(6)血清总胆固醇、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶增高、脂蛋白-X阳性。
4.先天性非溶血性黄疸
(1)Gilbert综合征系因肝细胞摄取游离胆红素障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足所致。血清内非结合胆红素增高,肝功能试验正常,红细胞脆性正常,胆囊显形良好,肝活组织检查无异常。
(2)Dubin-Johnson综合征系因肝细胞对结合胆红素及其他有机阴离子(吲哚菁绿、X线造影剂)向毛细胆管排泄障碍,致血清结合胆红素增高,但胆红素的摄取和结合正常。口服胆囊造影剂胆囊常不显影。肝外观呈绿黑色(黑色肝),肝活组织检查见肝细胞内有弥漫的棕褐*素颗粒(黑色素或肾上腺素代谢物多聚体)。
(3)Rotor综合征由于肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素均有先天性缺陷,致血中结合胆红素增高为主,吲哚菁绿(ICG)排泄试验有减低。胆囊造影多显影良好,少数不显影。肝活组织检查正常,肝细胞内无色素颗粒。
(4)Crigler-Najjar综合征系由于肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶,致不能形成结合胆红素,因而血中非结合胆红素浓度很高,可并发核黄疸;预后很差。
三、高胆红素血症的检查
1.实验室检查
(1)碱性磷酸酶(ALP)在肝外、肝内阻塞性黄疸及肝内胆汁淤积,ALP明显增高。
(2)血清总胆固醇、胆固醇酯、脂蛋白-X(LP-X)测定在胆汁淤积性黄疸,总胆固醇含量增高;肝细胞性黄疸特别是有广泛坏死时,胆固醇酯降低。
(3)凝血酶原时间肝细胞性和胆汁淤积性黄疸时,凝血酶原生成减少,因而凝血酶原时间均延长,注射维生素K2~4mg后24小时复查凝血酶原时间,如较注射前有明显缩短,表示肝功能正常,黄疸可能为胆汁淤积性;如无改变,表示肝制造凝血酶原的功能受损,黄疸可能为肝细胞性。
2.超声显像
如发现肝内胆管扩张则肯定为肝外胆管阻塞引起的黄疸。
3.食管吞钡、胃肠钡餐检查
如发现食管或胃底静脉曲张,则可诊断肝硬化。
4.经十二指肠镜逆行胆管造影(ERCP)
对诊断慢性胰腺炎、胰腺癌及了解胆道系统情况有重要帮助。
5.CT检查
对肝胆、胰腺疾病诊断及肝外阻塞部位、范围、性质有很大的诊断价值。
6.肝穿刺活组织检查与腹腔镜检查
能协助诊断肝细胞性黄疸、肝内胆汁淤积及Dubin-Johson综合征等。
四、高胆红素血症的预防措施
1.宜清淡,富含大量维生素A、B、C、E,有较好抗氧化功能且易消化吸收的饮食,如豆类制品,鱼类、蔬菜、水果等。
2.宜多食海鲜、香菇、芝麻、核桃、大枣、瘦肉及动物肝脏等食物。
3.忌饮酒,忌过多甜食。
4.饭后宜卧床休息1~2小时,保证肝脏得到充足的血液供应,有利于肝细胞修复。
5.生活要有规律,精神要愉快,注意动静结合,切勿有病乱投医滥用药。
食疗方法
(1)鸡骨草煲红枣:鸡骨草60克,红枣8枚,水煎代茶饮。适用于阳黄、急黄。
(2)溪黄草煲猪肝:溪黄草60克,猪肝50克,水煎服。适用于阳黄、急黄。
(3)丹参灵芝煲田鸡:丹参30克,灵芝15克,田鸡(青蛙)250克。将田鸡去皮洗净同煲汤,盐调味饮汤食肉。适用于阴黄。