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血友病有后天得的吗 血友病能治好吗

时间:2023-09-06 来源网站:甜柚资讯网

血友病有后天得的吗 血友病能治好吗

一、血友病确定没有后天的吗

血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。○血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多见,约为血友病乙的七倍。

血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

二、血友病能治好吗

血友病不能治愈。血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;

正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者,约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。主要表现为出血症状。对于血友病治疗主要是控制出血,避免损伤,定期补充缺失的凝血因子,对于此症关节在于预防出血,尤其是预防关节、内脏器官出血,因为反复的出血会引起功能障碍的,这很难逆转的。

目前遗传性血友病还不能根治,获得性血友病(产生抗凝血因子抗体)可治愈;血友病有甲乙丙不同类型,不同类型及同种类型也有轻重之分;血友病容易关节出血。

三、血友病的治疗措施

1、局部止血治疗

2、替代疗法

是治疗血友病的有效方法,目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ:C水平达正常人的3%~5%时,患者一般不会有自发性出血,外伤或手术时才出血;但重型患者,出血频繁,需替代治疗。

1)输血浆

2)冷沉淀物冰冻

3)因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂

4)凝血酶原复合物(PPSB)

5)重组FⅧ的替代治疗

3、DD*P(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素)

4、肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用。

5、抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用。

6、达那唑。

7、避免创伤或较重的体力活动,尽量避免注射和手术,如必须手术,一定要咨询血友病医生,将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术。。

8、花生衣:有抗纤溶作用。可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平,花生衣4g/日。

四、血友病患者能结婚生育吗

血友病患者结婚是可以的,但一定要选择性生育。

一男性血友病患者与正常女性结婚生育的话,如果生的是男孩子则不会得这个病,而且会具有正常数量的凝血因子,也不会将疾病再遗传给他们的子女;如果是女孩子则全部是血友病携带者。

二正常男性与女性携带者结婚生育的话,所生的男孩既有可能为正常人,也有可能为血友病患者。所生的女孩既有可能为正常人,也有可能为携带者。

三男性血友病患者与女性携带者结婚生育的话,所生的男孩可能为正常人,也可能为血友病患者。所生女孩可能为携带者,也可能因两条X染色体均有缺陷而为血友病患者。

从上述遗传规律可见,尽管血友病是遗传性疾病,但无论男性血友病患者或女性携带者结婚后一般都有可能生育正常的子女。因此,血友病患者绝非一定不能结婚生育,只是应该选择性生育。

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